重庆科园四路康华医院：5分钟带你了解“先天性胆管囊肿”

  先天性胆管囊肿是一种以胆管扩张和胰管-胆管汇合异常为特征的先天性疾病，可发生于肝内、肝外胆管的任何部位，因好发于胆总管，曾称之为先天性胆总管囊肿。好发于东方国家，女性多见，约80%病例在儿童期发病。>>>健康服务热线：023-68617799<<<

  【病因】未完全明了

  其可能的原因有：

  先天性胰胆管合流异常。胰液易返流入胆管，致胆管内膜受损，发生纤维性变，导致胆管囊性扩张。

  先天性胆道发育不良。胆管上皮过度空泡化，可导致胆管壁薄弱而发生囊性扩张。

  遗传因素。女性发病率明显高于男性，有人认为与性染色体有关。

  【临床表现】

  最常见的症状包括腹痛、黄疸、腹部肿块。这是最为常见的三大临床表现。体检可见右上腹触及囊性肿物。但并非所有患者在就诊时均具有三个症状，临床上往往出现一个或二个，三个以上者仅占20%-30%。另外患者在合并感染时会出现发热、呕吐等症状，类似急性肝炎，囊肿破裂后会出现腹膜炎表现。>>>健康咨询电话：023-68617799<<<

  胆总管囊肿的分型方法不一，但多数趋向于分为3型：

  1.普通型：为最常见的一种，占80%以上，胆总管呈梭形或动脉瘤样扩张，末端狭窄，肝内胆管通常为正常状态，胆囊与胆囊管一般包含于囊内，也可以限于胆囊管以下的胆总管呈囊性扩张。

  2.憩室型：比较少见，从十二指肠壶腹部上缘至胆囊管下端，胆总管壁的一侧出现憩室样囊肿，其余胆管均属正常或轻度扩张。

  3.十二指肠内胆总管膨出。亦称十二指肠内胆总管囊肿或Vater壶腹囊肿，是极少见的一种。

  【治疗】

  本病如不手术治疗，多因反复感染、胆汁性肝硬化、胆总管穿孔或癌变而死亡。因此当病儿明确诊断后应及时手术。

  1.治疗原则

  （1）手术的主要目的是恢复胆汁向肠道内引流，以免发生上行性胆管炎。

  （2）切除扩张的胆总管，以防日后癌变。

  （3）要预防日后吻合口狭窄。

  2.手术方法

  （1）囊肿切除，肝总管空肠Roux-Y型吻合，并加防逆流瓣膜成形术。

  （2）囊肿切除，空肠间置代胆道，加防逆流巨形瓣手术。

  （3）囊肿十二指肠吻合及囊肿切除肝总管十二指肠吻合术，此法因难以防逆流感染及吻合口狭窄故目前较少用。

  重庆科园四路康华医院由拥有20多年外科临床经验的专家黎波领衔，康华肝胆外科团队紧跟时代，利用先进的诊疗手段，改善患者病情，挽救生命，创造奇迹。随着科室实力的增强，已成为医院一张闪亮的名片。>>>电话预约：023-68617799<<<

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