南宁国济中医医院患教篇|常见的婴幼儿血管瘤和先天性血管瘤

　　什么是血管瘤

　　通常人们所指的血管瘤是对一类脉管性疾病的一个笼统概念,实际上脉管疾病具有畸形和肿瘤的双重特性,包含了从“胎记”到危及生命病变的一大类疾病。病变可发生在人体的任何部位,因其所在位置、大小的不同,可导致临床不适、外观畸形和功能障碍。尽管两者在组织结构、病程演变和治疗方法上完全不同,不同类型的脉管肿瘤和脉管畸形还是经常被统称为“血管瘤”。

　　血管肿瘤的ISSVA分类-2018

　　1982年,美国哈佛大学波士顿儿童医院整形外科的John B. Mulliken教授首次提出对此类疾病基于血管内皮细胞生物学特性的分类方法,将此前传统意义的血管瘤分为血管瘤和脉管畸形两大类,阐释了两者最本质的差别,即血管肿瘤存在血管内皮细胞的异常增殖,而血管畸形则无此现象。该观点被广泛认同,从而成为对此类疾病现代分类的基础。国际脉管性疾病研究学会(The International Society for the Study of Vascular Anomalies,ISSVA)制定的脉管性疾病分类系统(最新版是2018年的修订版)是目前国际上通行的分类标准。

　　最常见的是婴幼儿血管瘤和先天性血管瘤。

　　婴幼儿血管瘤

　　是指由胚胎期间的血管组织增生而形成的,以血管内皮细胞异常增生为特点,发生在皮肤和软组织的先天性良性肿瘤,其病因与发病机制目前尚未明确。约30%的病变在出生时出现,出生后4周内被发现的病变约为70-90%。男女发病比例约为1:3。病变过程表现为快速增生期,稳定平台期和消退期。最早期的皮损表现为充血性、擦伤样或毛细血管扩张性斑片,生后6个月为早期增殖期,瘤体迅速增殖,明显隆起皮肤表面,形成草莓样斑块或肿瘤,大小可达最终面积的80%。

　　之后增殖变缓,6~9个月为晚期增殖期,少数患儿增殖期会持续至1岁之后,瘤体最终在数年后逐渐消退。1岁以后病变可以每年10%的速度消退,5岁时消退约为50%,7岁时可达70%。未经治疗的瘤体消退完成后有25%-69%的患儿残存皮肤及皮下组织退行性改变,包括瘢痕、萎缩、色素减退、毛细血管扩张和皮肤松弛。

　　先天性血管瘤

　　先天性血管瘤不同于婴幼儿血管瘤,病灶的生成在妊娠的子宫内完成,出生时的皮损已经成熟,不会再继续扩大发展。临床表现为紫红色肿物,可伴有毛细血管扩张和肿瘤周边苍白。先天性血管瘤可表现为以下几种亚型:1. 快速消退型(Rapidly involuting-RICH),生长曲线走势和婴幼儿血管瘤相似,消退期主要集中在1岁之内。2. 部分消退型 (Partially involuting-PICH)。3. 不消退型(Non-involuting-NICH)RICH),病变持续存在无自然消退。