骨髓纤维化是怎样的一种疾病,相信大家都不是非常的了解,医学上骨髓纤维化简称髓纤,是我们生活中较为常见的一种血液疾病。本院海文琪大夫指出,骨髓纤维化的出现严重影响人们的正常生活,因此,一旦发现有髓纤症状的出现,及时治疗是首要任务,而想要更好的治疗该病,了解骨髓纤维化的病因是必不可少,对因治疗才能达到最佳的疗效,那么髓纤的病因是什么呢?
血液病专家海文琪大夫指出,骨髓纤维化是由于某中异常刺激使造血干细胞发生异常反应,导致纤维组织增生,甚至新骨形成。骨髓造血组织受累最终导致造血功能衰竭。骨髓纤维化的主要病理改为骨髓纤维化及脾。肝淋巴结的髓外造血。该病的发生是由逐向外周发展。先从脊柱。肋骨。骨盆及股骨。肱骨的近端骨骺开始。以后逐步蔓延至四肢骨骼远端。
1)早期:
全血细胞增生伴轻度骨髓纤维化期骨髓细胞呈程度不一的增生。红。粒。巨核细胞系均增生。以巨核细胞最明显。脂肪空泡消失。网状纤维增多。但尚不影响骨髓的正常结构。造血细胞占70%以上。骨髓基质以可溶性胶原蛋白增加为主。
2)中期:
骨髓萎缩与纤维化期纤维组织增生突出。占骨髓的40%~60%。造血细胞占30%。巨核细胞仍增生。骨小梁增多。增粗。与骨髓相邻部位有新骨形成。各个散在造血区域被由网状纤维。胶原纤维。浆细胞和基质细胞形成的平行束状或螺旋状物质分隔。
3)晚期:
骨髓纤维化和骨质硬化期MF终末期。以骨质的骨小梁增生为主。占骨髓的30%~40%。纤维及骨质硬化组织均显著增生。髓腔狭窄。除巨核细胞仍可见外。其他系造血细胞显著减少。此期骨髓基质成分中聚合蛋白为主。主要表现纤维连接蛋白。外连接蛋白和TENASCIN分布增加。
骨髓纤维化典型案例:
日前,一对母女走进了北京国康中西医结合医院的急诊室,而母亲正是一名原发性骨髓纤维化患者,在某医院医治无效后,慕名来到该院,而医生经过检查判断确诊她得是“原发性骨髓纤维化”无疑,并展开了相应的治疗。
主治医生海文琪立即为洪女士进行了病情检查,确诊洪女士由于前期治疗不当情况非常危及,相应指标已经降至WBC2.1X10*9/L,HGB48g/LPLT36X10*9/L。且头昏、心悸现象严重,患者情况岌岌可危,需及时救治,经过临床急救诊疗,情况有所稳定。而对于这一情况,海文琪医生提醒人们,骨髓纤维化是一种慢性疾病,治疗时机的把握对患者恢复非常重要。望人们不要莫失良机。
对于骨髓纤维化的威胁,北京国康中西医结合医院医生海文琪海介绍到,早期骨髓纤维化患者除了有贫血症状外,晚期患者面色苍白、疲乏、无力、体力活动后气促、心悸等症状较明显。而洪女士的病情更是疾病中晚期表现,若再不及时救治,恐怕还可造成内脏出血,从而危及生命。听到这个消息,女儿小张是泪如雨下,拉着海文琪医生的手,焦急的说:“医生,你一定要救救我母亲,我不能失去她.....”。而海文琪主任说:“身为医护人员,救死扶伤是我们的职责,你放心。”
第二天,医院为洪女士做了详细的治疗安排,为其实施了“中西医结合特色疗法”进行治疗。重点采用善于攻串的动物类及咸寒坚石贝壳类方剂。以破瘀血,散郁结,加速血液循环,消肿消栓,抑制纤维结缔组织增生,其次用方剂多用富有造血原料,刺激造血之物,刺激血细胞增殖、分化的功效,再培本补虚治疗跟进,从而使其多项生命质量指标明显提升,机体防御机能增强,生血作用表现。经过一段时间的治疗,洪女士的病情有了明显好转,相应指标上升至WBC2.5X10*9/L,HGB100g/L PLT70X10*9/L。
经过第二段时间的治疗,洪女士病情恢复为WBC3X10*9/L,HGB140g/L PLT90X10*9/L。
随后经过一年的巩固施治,洪女士的病情基本稳定(WBC3X10*9/L,HGB150g/L PLT120X10*9/L。),身体状态良好,能够做简单的家务工作,全家人非常高兴。
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